Başlıklar
Juvenil miyelomonositik lösemi nedir?
Kısaca JMML olarak ifade edilen juvenil miyelomonositik lösemi nadir görülen bir lösemi çeşidi olarak tıpta yerini almıştır. Bu kan kanseri çeşidi miyelodisplastik ve miyeloproliferatif bozukluklar kategorisine girmektedir. Çoğunlukla 2 yaşından küçük çocukları etkisi altına alan bu lösemi formu, kemik iliğinde beyaz kan hücrelerinin üretiminin fazlasıyla düzensiz gözlenmesi neticesinde fark edilir. Bu düzensizliği fark etmek için belli aralıklarla tam kan sayımının gerçekleşmesi şarttır.
Miyelodisplastik bozukluklar; kemik iliğinin yeterli ölçüde kan hücresi üretmesinin önüne geçen bir grup farklı kemik iliği bozukluklarını ifade eder. Miyeloproliferatif bozukluklar ise; kemik iliğinin yeterinden çok daha fazla kan hücresi üretimine sebep olan kemik iliği anormalliklerini ifade eder.
JMML agresif seyreder ve kronik biçimde ilerler. 5-6 yaş grubunda son derece nadir görülmekle birlikte erkek çocuklarında görülme sıklığı çok daha fazladır. Neden erkeklerde daha sık görüldüğü bilinmemektedir. Genel anlamda ise JMML’nin yaşanma ihtimalini arttırdığı ileri sürülen iki önemli tıbbi durumdan söz edilmektedir:
- Nörofibromatozis tip 1 (Sinir sistemindeki genetik bozuklukları ifade eder. Tip 1 ve tip 2 olarak ikiye ayrılır. Bunlar da kısaca NF1 ve NF2 olarak ifade edilir. Bu hastalık, sinir sisteminde tümörlerin oluşmasına sebep olur. Bu tümörler genelde iyi huylu olsa da bazı nadir durumlarda kötü huylusuna da rastlanabilir. Belirtiler çoğunlukla hafif yaşanır. Tümörler iyi huylu olsa bile sinirlere baskı yaparak görme ya da işitme kaybı gibi duyusal sorunlara sebep olabilir, ciddi ağrılar oluşturabilir.)
- Noonan sendromu (Bedensel gelişimin normal seyrinde ilerlemesine engel olan bir genetik bozukluktur. Anneden ya da babadan gelen mutasyona uğramış bir genin sonucudur. Yani doğuştan gelen bir sendromdur. Bu sendromun yansımaları her hastada farklı şekillerde ortaya çıkar. JMML de bu sendromun nadir sonuçlarından birisidir.)
Juvenil miyelomonositik lösemi belirtileri
Agresif seyreden bir lösemi çeşidi olduğundan dolayı belirtiler çok ağır hissedilmektedir. Ayrıca anne babalar çocuklarında anormal olan çeşitli bulgulara da rastlar. Belirtilerden birisi, bir kaçı ya da hepsi görülebilmektedir. Hastalığın hangi aşamada olabileceğini semptomlarla tahmin edebilmek mümkündür. Genel olarak bazı JMML belirtileri şunlardır:
- Yüksek ateş
- Sık enfeksiyon geçirme (Özellikle de akciğer enfeksiyonları sık tekrarlanır.)
- Karaciğer ya da dalakta genişleme
- Lenf düğümlerinde şişme
- Ciltte tekrarlayan döküntüler, iyileşmeyen kanamalar ya da solgunluk
- Dışkının kanlı gelmesi
- Gelişimde gerilik
- Beyinde iltihaplanma (En nadir görülen belirtidir.)
- Bir önceki yazımızda Lösemi tedavisinde ibrutinib etken maddeli ilaç seçeneği konusunu ele almıştık. Okumak için Lösemi tedavisinde ibrutinib etken maddeli ilaç seçeneği yazısını okuyabilirsiniz.
- Bir sonraki yazımızda ise, Juvenil miyelomonositik lösemi tedavisi konusundan bahsettik. Okumak için Juvenil miyelomonositik lösemi tedavisi yazısını okuyabilirsiniz.
